Az első hyperacusis (és sosem szerepel a túlhallás fogalma sehol) témakörben megrendezett nemzetközi konferencia 2014-ben volt Londonban, több mint 100, a témában szakavatott tudóssal és kutatóval. Ennek egy rövid kivonatát szeretném bemutatni.
Kezdjük az alapokkal
A hyperacusis definíciója:
Bizonyos frekvenciatartományú hangokra és/vagy azok hangerejére való rendellenes reakció. Míg másokban nem vált ki az adott hang különleges reakciót a túlérzékenységgel bíró emberekben kellemetlen érzet jelentkezik. A hyperacusist kiváltó tényezők a hang fizikai jellemzői, mint a hang spektruma és/vagy intenzitása. (2)
A hyperacusis osztályozása:
Tyler és munkatársai (University of Iowa, USA) a hyperacusis alábbi osztályozását javasolják
- "Loudness hyperacusis" – mérsékelten hangos, hangos vagy nagyon hangos hangokra való túlérzékenység
- "Annoyance hyperacusis" – bosszantó idegesítő hangokkal szembeni túlérzékenység (ezek nem minden esetben hangosak)
- "Fear hyperacusis" – félelem bizonyos hangoktól (ezek nem minden esetben hangosak)
Ezek a kategóriák több mint 200 hyperacusisban szenvedő páciens kérdőíves felmérése alapján születtek. 10%-uknál a leggyakoribb etiológiai tényező a zajhatás volt. Körülbelül 90%-uknál jelentkezett egyidejű fülzúgás. (3)
Néhány súlyos hyperacusisban szenvedő beteget szintén zavar az erős szag, íz és erős fény, néhány esetben fejfájásról és egyensúlyi problémákról is beszámolnak.
Jastreboff és Jastreboff (Emory University, USA) eltérő rendszertant javasoltak a hangokkal szembeni alacsony tolerancia (DST= decreased sound tolerance) felosztására. Az ő felosztásuk szerint a DST-t fel lehet osztani hyperacusisra, misofóniára vagy ezen állapotok kombinációjára. (4)
A misophonia definíciója:
Pawel J. Jastreboff-tól származik, amit először a fent megjelölt publikációjában ír le és maga a szó is tőle eredeztethető. A Misophonia tulajdonképpen nem más, mint bizonyos hangokkal szembeni negatív érzelmi és negatív fizikai reakciókat kiváltó túlérzékenység. Ezek a hangok akár nagyon halk hangok is lehetnek. A megfigyelések alapján a szájjal kapcsolatos tevékenységek adják ezen hangok 80%-át (csámcsogás, szürcsölés, a rágás hangja, rágódurrogtatás, stb.)
A phonophobia (ligyrophobia vagy sonophobia) definíciója:
A phohophobia nem más, mint a hangos hangoktól való félelem, általában a hyperacusis tüneteként is szokták emlegetni.
A Hyperacusis gyermekeknél
Veronica Kennedy (Bolton NHS Alapítvány Trust, Egyesült Királyság) írja le azon gyermekek profiljait, akik audiológiai vizsgálatra jelentkeztek fokozott túlérzékenység miatt. Gyermekek esetében a prevalencia-vizsgálatokat nehéz elvégezni, és az adatok nagyban változnak, 6%-tól egészen 42%-ig. (5) Megállapította azt is, hogy a hallási túlérzékenységhez hasonló állapotok fordulnak elő Otitis media vagy a gyermekek hallójáratában található cerumen által okozott átmeneti hallásveszteségének elhárítása után vagy tubus behelyezése után is.
Hyperacusis gyakran társul a tanulási és/vagy társadalmi és kommunikációs nehézségekkel küzdő gyermekek esetében is, beleértve az autizmus spektrumzavart (ASD) vagy a Williams-szindrómát is. A gyakori zavaró hangok a porszívók, mosógépek vagy mentőjárművek hangjai. A gyermek reakciója a fülek befogásától a sírásig és a sikoltozásig terjedhet.
A Hyperacusis kialakulásának okai
Az esetek többségében a hyperacusis etiológiája ismeretlen. A hyperakusist összekapcsolják a fokozott hangexpozícióval (különösen rövid ideig tartó impulzus zajjal), fejsérüléssel, stresszel és a gyógyszerekkel. A hyperacusisra vonatkozó állati modell hiánya megakadályozza bármely elmélet érvényességét. A kutatók egy valamiben egységes álláspontot képviselnek mégpedig azt, hogy a hyperacusis esetében a nem komfortos hangosságérzet szintje Loudness Discomfort Levels (LDL) alacsony, aminek mérésére számos eljárás érhető el (felnőtteknél).
Csak zárójel nélkül jegyzem meg, hogy ez tulajdonképpen ugyanaz, mint az audiológiai vizsgálatokon mért kellemetlenségi küszöb (UCL), de mégis különbözhet, hiszen az UCL (TD threshold of discomfort) szintek a kellemetlenség felső határát jelentik, míg az LDL szintek azt a hangintenzitást ahol a kellemetlen érzet éppen kiváltható. (6)
A Hyperacusis kezelése
Mivel a kialakulásának okai nem, vagy nem minden esetben bizonyítottak és egymástól nagyon eltérő esetek lehetségesek, ezért a kezelés során két teljesen egymással ellentétes irány különíthető el.
A leggyakoribb mód a hangokkal való túlérzékenységgel szemben, hogy ezeknek a hangoknak a bejutását kell meggátolni. Ez elérhető az adott hangkörnyezet elkerülésével, vagy a hang útját megakadályozó egyéni eszközökkel, mint pl.: füldugó, fültok, stb. Ezzel sokszor az a probléma, hogy az érintett emberek csendes környezetben is hordják a füldugókat az esetlegesen jelentkező hangoktól tartva, így a hallásuk egy idő után még érzékenyebb lehet.
A másik módszer magában foglalja a páciensek érzékenyítését különféle zavaró hangokkal szemben. A deszenzibilizációs megközelítés népszerű, amelyben könnyen alkalmazható szélessávú zajgenerátorokat (WNG) használnak. Hiányoznak azonban az alátámasztó bizonyítékok, így ezen a területen további kutatásokra van szükség.
A misophonia és a phonophóbia esetében a deszenzibilálás nem bizonyul hatékonynak (Jastreboff, PJ, Jastreboff, MM Tinnitus átképzési terápia TRT), mint módszer a tinnitus és hyperacusis betegek kezelésére. Ebben az esetben a kellemetlen hangokhoz pozitív érzelmeket kell társítani és az utóbbinál a hang intenzitását fokozatosan emelni kell.
Menedzsment stratégiák
Jastreboff és Jastreboff (az Emory Egyetemi Orvostudományi Egyetem, USA és a JHDF, Inc.) megvitatták a DST-vel (a hangokkal szembeni alacsony tolerancia) kapcsolatos megközelítésüket a tinnitus neurofiziológiai modellje alapján (7) és klinikai tapasztalataikat a páciensek kezelésében TRT (Tinnitus Retreaning Therapy) alkalmazásával. (8)
A konferencián bemutatták a tanácsadás alapelveit és megvalósítását, a hangterápiás protokollokat, valamint a fülön viselhető eszközök optimális felhasználását a hyperacusis és misophonia kezelésére. A kihívást jelentő esetekben, mint például a tensor tympani szindróma és az autizmus spektrumzavar (ASD) eltérő esetspecifikus megoldásokat kívánnak. A TRT terápia a szignifikáns javulást eredményezett az LDL szint javulásában!
Az előzőekben említettem Dr. Jastreboff által használt hangterápiás protokollt, amely egyébként a TRT terápiás folyamat része lehet, az alatt nem a kis hazánkban alkalmazott AIT/FST hallástréning, hallásébresztést értem, hiszen ezek teljesen másként működnek és hatékonyságuk megkérdőjelezhető, tudományosan nem bizonyított hatásúak és pl. USA-ban propagálásuk tilos. (9)
Gondolatok a Phonak Roger Focus és a hyperacusis kapcsolatáról
Mely esetekben használható ez a kis fül mögötti (mindkét! fülön kivétel UHL) készülék és a kihelyezett Roger mikrofon és hogyan működik? Olyan gyermekeknél, akiknek épp egy kis plusz hangteljesítmény fokozásra van szükség, amikor a tanár hangjára kell fókuszálni. Minden fiatalnak segítség a Roger Focus, például az autizmus spektrumzavarral (ASD), auditív jelfeldolgozási zavarral (APD), vagy féloldali hallásvesztéssel (UHL) élőknek. A Roger Focus vevő egy vezeték nélküli Roger mikrofonnal együtt használva olyan megoldást teremt, melynek segítségével a beszélő hangja közvetlenül a gyermek fülébe jut. Ez a megoldás bizonyítottan csökkenti a zavaró háttérzajokat és kiemeli a beszélő hangját. Ennek eredményeképpen a gyermek, akinek korábban nehézségei voltak, most jobban érti a beszédet és könnyebben koncentrál, így lehetővé válik számukra, hogy jobban kivegyék a részüket a tanulásból és az életből.
A felsorolásban nem véletlenül nem szerepel a „túlhallás” akarom mondani a hyperacusis fogalma. Ha csak hallási túlérzékenységről van szó, tehát a hangok zavaró frekvencia és/vagy intenzitásáról, akkor ez az eszköz pontosan ezen hangokat IS a gyermekek fülébe juttatja, de most már nem csak abban az esetben, ha a beszédforrás a közelben tartózkodik, hanem abban az esetben is, ha történik mindez a távoltérben, ráadásul mivel az eszköz a jel/zaj viszony növelésének elvén működik az adó hangja akár +8dB-lel lehet hangosabb. Ugyanez az analógia érvényes a misophonia és a phonophobia esetében is.
Sokszor merül fel a kérdés hogy ASD, azaz autizmus spektrumzavarnál abban az esetben, ha hallási túlérzékenységgel is párosul, akkor használható-e a rendszer. Az ASD-ben a szenzoros túlérzékenység előfordulási gyakorisága 30-90%-os.(10) A zajokkal szembeni túlérzékenység előfordulási gyakorisága 60% körüli. (11)
Ezekben a hallási túlérzékenységgel (hyperacusissal) bíró ASD-s gyermekeknél nem alkalmaznék Roger Focust, mert a fent említett probléma adott esetben megsokszorozódhat. A tapasztalatom a hallásveszteség és ASD együttes megjelenése esetében, hogy a HL szintek alatt kell maradni, mégpedig jó néhány dB-lel (akár, 10-20dB is lehet) a hallókészülék beállítása esetén a készülék erősítési szintjének. Ezért ép hallás esetében sem javítanám a jel/zaj viszonyt, ha felmerül a hyperacusis problémaköre.
Viszont az ASD esetén a hallásvizsgálat sem egyszerű. Egy angol kutatócsoport által végzett hallásvizsgálat során az adott hangra kapott reakció 41%-uknál olyan volt, mintha az adott hangot egyáltalán nem hallanák. A megismételt vizsgálatok teljesen eltérő eredményeket mutattak. (12)
Ezekben az esetekben a hangokra való reagálás illetve annak elmulasztása a figyelmet érintő probléma, nem pedig a hallás, vagy az érzékszervi feldolgozás okozhatja. (13)
Megint, csak nem túl hangosan jegyzem meg, hogy ebben az esetben, amikor nincs akusztikus túlérzékenység, itt a Phonak Roger Focus segít a figyelemzavarban, segít a koncentrációban.
Konklúzió
A fenti gondolatok és kivonatok csak egy nagyon kicsiny részét képezik annak a tudományos szakirodalomnak, amely a hallási túlérzékenység témakörében az utóbbi időben napvilágot látott. Az nagyon jól látszik, hogy az első buktató az audiológus számára a diagnózis felállítása.
Ha negatív HL szinteket mérünk, vagy kirívóan magas frekvenciák esetén is pl. 16.000HZ is kapunk visszajelzést (mint pl. az én esetemben, igen-igen hallom a bedugva maradt telefontöltők ciripelését és a denevérek éjszakai beszélgetésit is) attól még nincsen túlérzékenysége a páciensünknek, hiszen a dB-skála felnőttek halláseredményeinek átlagából származik így az ettől való +/- 10-15dB-es eltérések a normál, ép hallás kategóriába esnek. Az esetemben ez nem jelent problémát, de számomra egy audiológiai vizsgálat során a kellemetlenségi küszöb (UCL) mérése nem egy kellemes élmény és 80-90dB-nél én jelezni fogok, hogy hagyjuk az intenzitásnövelést. (lehet hogy én már az LDL szintet jelzem? és az is lehet hogy hyperacusisom van?) Szóval az LDL (nem komfortos hangosságérzet szintje Loudness Discomfort Levels) szint mérésére a legnépszerűbb a Cox Contour Teszt ahol frekvenciaspecifikus hang ill. zajkomponenseket használnak növekvő intenzitással és a pácienst arra kérik, hogy ezeket értékelje egy skálán (14):
7. kellemetlenül hangos
6. hangos, de még rendben van
5. komfortos de már hangos
4. komfortos
3. komfortos de halk
2. halk
1. nagyon halk
Igen ez pl. egy jó tesztnek tűnik, de gyermekek esetében kivitelezhetetlennek tartom.
Mi van abban az esetben, ha a túlérzékenység ugyan igazolt, de a misophonia is jelen van, tehát a negatív érzelmi töltet is megjelenik. Mi van azokban az esetekben ha ASD-is megnyilvánul?
P Jastreboff TRT terápiája esetében, illetve a menedzsment stratégiáknál is mindig csapatmunkára hivatkozik és arra, hogy mindenkinél egyénileg kell megtalálni az okokat és a hatásos módszereket. Ami számomra nyilvánvaló, hogy gyermekkorban jelentkező hallásproblémák esetén (legyen az hallásveszteség, túlérzékenység, hallókészülékes vagy CI ellátás) minden esetben szükségszerű lenne a teammunkába bevonni egy pszichológust is, aki a családdal, hozzátartozókkal együtt segít az okok kiderítésében és a rehabilitációs folyamatban.
Remélem ez az összefoglaló alkalmas arra, hogy a hasonló problémákkal jelentkező páciensek tapasztalatát megbeszéljük egymás között és az együtt gondolkodásunk eredményeképpen még több embernek, még több gyermeknek tegyük a hétköznapjait gördülékenyebbé.
Várszegi Zoltán
Audiológiai vezető
Sonova Hungary
UI:
“- Íme, Kerbenog barlangja – mutatott előre a varázsló.
– Na jó, fedezzetek! – emelkedett fel Arthur.
– Ki kit? – nézett fel rá meleg mosollyal Sir Lancelot. – Ti engem.
– Már késő – intette le kétségbeesett arccal a mágus. Arthur visszahúzódott mellé:
– Miért?
– Itt van.
– Hol?
– Ott – intett a szemével Tim. A mező túloldalán, apró mozgó pontként egy nyúl tűnt fel. Egy fehérszőrű nyuszi, s látszólagos félénkséggel szimatolt körbe. Úgy tűnt, még nem vette észre őket. Arthur nem értette a dolgot:
– A… nyúlon túl?
– Nem, a nyúl az.”
Van amikor a probléma ott lebeg a szemünk előtt, csak éppen túlnézünk rajta.
1. Monty Python and the Holy Grail és Zelk Zoltán: A három nyúl
2. Hyperacusis: Margaret M. Jastreboff, PhD, Pawel J. Jastreboff, PhD, ScD 2001.junius 18
3. Tyler RS, Conrad-Armes D. The determination of tinnitus loudness considering the effects of recruitment. J Speech Hear Res 1983
4. Jastreboff PJ, Jastreboff MM. Decreased sound tolerance. In: Snow JB Jr, editors. Tinnitus: Theory and Management. Ch. 2. London, Hamilton: BC Decker; 2004
5. Coelho CB, Sanchez TG, Tyler RS. Hyperacusis, sound annoyance, and loudness hypersensitivity in children. Prog Brain Res 2007
6. Cox RM, Alexander GC, Taylor IM, Gray GA. The Countour test of loudness perception. Ear & Hearing 1997 és Ricketts TA, Bentler RA. The effect of test signal type and bandwidth on the categorical scaling of loudness. J Acoust Soc Am 1996
7. Jastreboff PJ. Phantom auditory perception (tinnitus): Mechanisms of generation and perception. Neurosci Res 1990
8. Jastreboff PJ, Jastreboff MM. Decreased sound tolerance. In: Snow JB Jr, editors. Tinnitus: Theory and Management. Ch. 2. London, Hamilton: BC Decker; 2004
9. Hacki Tamás, Gáborján Anita, Küstel Marianna, Tamás László Semmelweis Egyetem, Fül-, Orr-, Gégészeti és Fej- Nyaksebészeti Klinika „Járványos” túlhallás – Tudománytalan elméletek és terápiák a gyermek-audiológiai gyakorlatban, 2019 Magyar Fül-, Orr-, Gége és Fej-, Nyaksebész Orvosok Egyesülete- Audiológiai Szekció
10. Auditory hypersensitivity in the autistic spectrum disorder.Gomes E1, Pedroso FS, Wagner MB. 2008 okt-dec
11. Bishop, S.L., Hus, V., Duncan, A., Huerta, M., Gotham, K., Pickles, A., Kreiger, A., Buja, A., Lund, S. & Lord, C. (2013) Subcategories of restricted and repetitive behaviors in children with autism spectrum disorders. Journal of Autism and Developmental Disorders
12. Tharpe, A.M., Bess, F.H., Sladen, D. P., Schissel, H., Couch, S. & Schery, T. (2006) Auditory characteristics of children with autism. Ear & Hearing
13. Dawson, G., Meltzoff, A. N., Osterling, J., Rinaldi, J., & Brown, E. (1998) Children with autism fail to orient to naturally occurring social stimuli. Journal of Autism and Developmental Disorders
14. https://www.youtube.com/watch?time_continue=12&v=ilQvln5Wb0g&feature=emb_logo